Нарушения нервно мышечной проводимости позвоночника

Содержание
  1. Сегментарная дисфункция позвоночника как источник нейропатической боли
  2. Page 3
  3. Page 4
  4. Нарушения нейро-мышечной проводимости
  5. Предоперационное обследование
  6. Быстрая последовательная индукция
  7. Периоперационное ведение
  8. Послеоперационное ведение
  9. Предоперационные прогностические критерии надобности в ИВЛ после операции
  10. Признаки угрозы дыхательной недостаточности
  11. Антихолинэстеразная терапия
  12. Принципы применения в ходе операций антихолинэстеразных средств
  13. Препараты, имеющие специфическое значение при миастении
  14. Нервно-мышечные заболевания
  15. Влияние нервно-мышечных заболеваний на организм
  16. Кто находится в группе риска?
  17. Симптомы нервно-мышечных заболеваний
  18. ДИАГНОСТИКА
  19. Лечение нервно-мышечных заболеваний
  20. ЗАКЛЮЧЕНИЕ
  21. Нарушения нервно мышечной проводимости позвоночника
  22. Этиология и неврология
  23. Спинальная мышечная атрофия
  24. Возможные причины возникновения мышечной слабости
  25. Связанные заболевания
  26. Нервно-мышечные заболевания: этимология, классификация, симптомы и лечение
  27. Классификация нервно-мышечных заболеваний
  28. Миопатия
  29. Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии
  30. Врождённые не прогрессирующие миопатии
  31. Симптомы
  32. Миоплегия
  33. Миастения
  34. Болезни двигательного нейрона (БДН)
  35. Боковой амиотрофический склероз
  36. Прогрессирующий бульбарный паралич
  37. Первичный литеральный склероз
  38. Прогрессирующая мышечная атрофия
  39. Диагностика
  40. Методы лечения нервно-мышечных заболеваний

Сегментарная дисфункция позвоночника как источник нейропатической боли

Нарушения нервно мышечной проводимости позвоночника

  • … Мне нравилось, когда в зимнюю пору после сильных морозов и снегопадов наступала оттепель, шёл дождь, а затем возвращались морозы, и наша…
  • Фармакорезистентная (рефрактерная) нейропатическая боль (ФНБ) – это боль, которая не поддается лечению, проведенному в соответствующие сроки…
  • [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Комплексный региональный болевой синдром [КРБС] (альгонейродистрофия, синдром Зудека) –…
  • 1. введение 2. этиология 3. патогенез 4. клиническая феноменология 5. диагностика 6. лечение 6. профилактика 1.…
  • Радикулопатия (РП) – это поражение, обусловленное компрессией или растяжением (клинически) нервных корешков (иногда – спинальных нервов) […
  • По характеру боль при полиневропатиях бывает различной, но наиболее характерна постоянная жгучая или зудящая, реже отмечается более острая…
  • Концепция ранней диагностики когнитивных нарушений привела к пересмотру существующих исследовательских критериев болезни Альцгеймера (БА).…
  • Дефиниция. Болезнь Альцгеймера [БА] представляет собой наиболее распространенную форму первичных (генетически детерминированных)…
  • [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Амилоидоз (амилоидная дистрофия, лат. amyloidosis, греч. amylon крахмал + eidos вид + ōsis) –…
  • Когнитивные нарушения (КН), совпадающие по времени дебюта с развитием инсульта и сохраняющиеся спустя 3 месяца, получили называние «постинсультные…
  • Электромагнитное поле (ЭМП) как физическое понятие представляет собой особую форму материи, посредством которой осуществляется взаимодействие…
  • [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Актуальность. В последние 10 лет изучению апатии при заболеваниях ЦНС уделяется значительное…
  • Актуальность. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), деменция является третьей по частоте болезнь среди причин смертности…
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) представляет собой диагностическую и исследовательскую методику ядерной медицины, позволяющую…
  • пост обновлен 16.01.2019 … причиной обращения к врачу на ранних стадиях заболевания чаще всего служат жалобы на зрительные нарушения. Прежде…

Page 3

  • Меня здесь больше нет, я ушел туда где свет…прожил пусть и недолгую, но счастливую жизнь, оставив многим то, что они будут ценить! Спасибо всем.…
  • Несмотря на значительные успехи, которые достигнуты в эпилептологии, резистентные эпилепсии составляют [ !!!] примерно 30% всех форм…
  • Аневризмальная костная киста (АКК, англ. aneurismal bone cyst, ABC, син.: гемангиоматозная киста кости, гигантоклеточная репаративная гранулема,…
  • Грыжа межпозвонкового диска (ГМП) – это смещение тканей диска (пульпозного ядра и фиброзного кольца) за пределы межпозвонкового дискового…
  • Знание иннервации коленного сустава приобретает все большую актуальность в связи с набирающей в последнее время популярностью методики лечения…
  • … нередко симптомы больного с острой ишемией в вертебробазилярном бассейне (далее – ВББ) даже врачи [ !!!] специализированных центров не…
  • … развитие синдрома острого вялого тетрапареза (ОВТ) в практике невролога является неотложным состоянием, требующим выяснения причины и принятия…
  • … «инсульты-хамелеоны» бросают вызов врачам-неврологам неотложной медицины, приводя к существенным диагностическим трудностям. Острый…
  • « эфирные вечеринки» Развитие В12-дефицитного состояния и его последствий у пожилых людей, вегетарианцев, а также лиц, страдающих хроническим…

Page 4

laesus_de_liro

Для невролога «острая» тазовая боль, как правило, представляет ограниченный «клинический интерес», поскольку она обусловлена заболеваниями, провоцирующими ноцицептивную боль (острые воспалительные заболевания матки и придатков, аппендицит, дивертикулит, острый колит, острые урологические заболевания или состояния, сопровождающиеся ишемией органов таза или внутрибрюшинным кровотечением – перекрут или разрыв кисты яичника, внематочная беременность, осложнения прокто-сигмоидита и др.). Для невролога, как специалиста, знающего о «боли» и «болевом поведении» всё (по крайней мере, так должно быть) истинный «клинический интерес» представляет острая и/или хроническая тазовая боль, которая имеет [условно-первичное] нейрогенное происхождение (к примеру, хроническая компрессия срамного нерва в седалищно-прямокишечной ямке) или имеет не нейрогенное происхождение, но в своей структуре облигатно содержит нейропатический и/или психогенный компоненты, которые обусловлены или снижением активности антиноцицептивной системы, и/или феноменом сенситизации нейронов, и/или развитием нейрогенного воспаления, которое поддерживается постоянной нервной импульсацией и продукцией вещества Р, пептида, кодируемого геном кальцитонина (сalcitonin gene related peptide, CGRP), фактора роста нервов и нейрокининов в пораженном органе. И, так, рассмотрим актуальную для невролога информацию в отношении хронической тазовой боли.

«Тазовой» обозначают боль, локализующуюся в нижних отделах живота ниже пупка, в нижней части спины и крестце, а также в промежности, в области наружных половых органов, влагалища, прямой кишки. Нередко наблюдается иррадиация по передне-внутренней поверхности бедер и нижнему краю ягодиц. Обычно пациенты не могут указать точную локализацию боли, она, скорее, носит разлитой характер, и не всегда просто отделить эпицентр болезненности от зоны иррадиации. Хроническая тазовая боль – рецидивирующая или постоянная боль, которая беспокоит пациента не менее 6 месяцев. Независимо от длительности боль [тазовую] можно считать хронической, если доказано, что механизм ее формирования заключается в повышении чувствительности нейронов ЦНС и не совпадает с механизмом развития острой боли. Характер болезненных ощущений может быть различным: жжение, рези, колющая, ноющая боль, ощущение давления или тяжести. Тазовая боль [сама по себе] без описания других, стереотипно связанных с ней признаков, представляет собой лишь отдельный симптом. Оценка сопутствующих симптомов может оказать существенную помощь в распознавании причины хронической тазовой боли, которая редко существует как изолированный симптом и часто сочетается с другими жалобами.

Запомните: пациента с [острой или] хронической тазовой болью направляют к неврологу (с предположительным [синдромальным!] диагнозом «синдром тазовой боли» для исключения различных поражений конского хвоста или крестцовых путей (в том числе «тазовых» нервов) только в случае исключения локальной патологии органов таза после тщательного урологического и/или гинекологического обследования. [поскольку] Синдром тазовой боли – это состояние, при котором пациент испытывает персистирующую, рецидивирующую или эпизодическую боль, которая возникает вследствие изменений органов таза, которые не связаны с инфекцинным, опухолевым поражением или иной конкретной патологией (читать «Синдром хронической тазовой боли» M. Fall, A.P. Baranowski, S. Elneil, D. Engeler, J. Hughes, E.J. Messelink, F. Oberpenning, A.C. de C. Williams; перевод: Ю.В. Алымов; научное редактирование: М.И. Коган [© Европейская ассоциация урологов, 2011]; формат PDF).

Источник: https://laesus-de-liro.livejournal.com/63044.html

Нарушения нейро-мышечной проводимости

Нарушения нервно мышечной проводимости позвоночника

 

Миастения есть следствие аутоиммунных нарушений постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нейромышечного синапса.

У пациентов, имеющих симптомы заболевания, до 80% функционирующих рецепторов утрачено, что ведет к слабости и заметной утомляемости. Заболевание может развиться в любом возрасте, но наиболее характерно для молодых женщин.

Оно может сопровождаться гиперплазией вилочковой железы, а около 15% пациентов этой группы имеют тимомы.

Клинически важно, что манифестация может варьировать в диапазоне от легкого птоза до бульбарного паралича и ДН. Пациенты обычно на поддерживающей антихолинэстеразной терапии (пиридостигмин) и, иногда, стероидах. Другие виды лечения включают иммуносуппрессанты, тимэктомию и плазмаферез у пациентов с резистентной или жизнеугрожающей слабостью.

Все пациенты с миастенией исключительно чувствительны к действию недеполяризующих мышечных релаксантов:

  • Применение недеполяризующих препаратов должно быть очень щадящим. Реакцию мониторируют при помощи нейростимулятора. Начальная доза должна составлять около 10-20% обычной адекватной дозы.
  • Современные недеполяризующие релаксанты короткого и среднего действия, такие как атракурий, мивакурий или векуроний, предпочтительнее, чем более длительно действующие препараты.
  • Плазмаферез истощает уровень эстеразы в плазме, таким образом пролонгируя действие препаратов, разрушаемых этой энзимной системой (суксаметоний, мивакурий, местные анестетики-эфиры).
  • Суксаметоний может оказывать извращенное действие, и вследствие пониженной активности рецепторов пациент может оказаться резистентен к деполяризации, что потребует повышения дозы. Это, в сочетании с индуцированным терапией дефицитом эстераз плазмы, ведет к повышению риска недеполяризующего блока (блока 2-й фазы),

Предоперационное обследование

  • Следует оценить интенсивность слабости и длительность наличия симптоматики. У пациентов с изолированной длительно существующей глазной симптоматикой заболевание вряд ли будет прогрессировать. В случае же нестабильной симптоматики состояние пациента должно быть оптимизировано, если это не исключается ургентностью операции.
  • Любая степень бульбарного паралича есть предвестник необходимости в защите дыхательных путей как во время, так и после операции.
  • Выполняют легочные функциональные тесты — ФОЕЛ < 50% должного (или < 2,9 л) или наличие сопутствующих заболеваний дыхательной системы делают более вероятной необходимость в послеоперационной ИВЛ.
  • Уточняют медикаментозный анамнез и определяют возможное влияние на пациента пропуска очередной дозы антихолинэстеразного препарата. При тяжелых формах заболевания пропуск одной дозы может повлечь за собой быстрое ухудшение.
  • Антихолинэстеразную терапию продолжают вплоть до начала индукции. Хотя теоретически ингибирование нейромышечной блокады возможно, данных о подобных случаях в литературе нет.
  • Премедикация должна быть минимальной.
  • Оборудование для послеоперационной ИВЛ должно быть готово к применению.

Быстрая последовательная индукция

  • При показаниях можно использовать суксаметоний — дозы 1,5 мг/кг обычно достаточно.
  • Если есть сомнения относительно возможных трудностей при интубации, методика интубации пациента в сознании может быть полезна.
  • Если применен суксаметоний, нельзя применять никакие релаксанты до тех пор, пока не восстановится мышечная активность и будет очевидно отсутствие ее затухания.

Периоперационное ведение

  • Все, кроме коротких, минимально инвазивных процедур потребуют вентиляции, так как угнетающее влияние на дыхание всех препаратов может усиливаться.
  • При возможности следует избегать любых мышечных релаксантов. Интубировать и вентилировать можно без применения парализующих методик.
  • Если введение мышечных релаксантов неизбежно, то применяют уменьшенные дозы (10% от нормальных) под контролем нейростимулятора (установленного и протестированного до начала блокады). Дозу необходимо тщательно титровать по эффекту.
  • Реверсия мышечных релаксантов должна быть достижима стандартными дозами неостигмина, если до операции симптоматика хорошо контролировалась. Отказ от реверсии все же предпочтителен, так как дополнительные дозы антихолинэстеразных препаратов могут привести к появлению риска передозировки (холинэргический кризис). Оптимальны препараты со спонтанной реверсией типа атракурия.
  • Если после операции не ожидается достаточно скорого возврата к оральной антихолинэстеразной терапии, следует подумать о введении назогастрального зонда.
  • Экстубировать следует только в том случае, если мышечная активность восстановилась полностью и позволяет уровень сознания. Лучший прогностический тест для безопасной экстубации — способность пациента удерживать голову приподнятую над подушкой > 5 с. Пациентам с бульбарным параличом необходим особый уход, и защита дыхательных путей может им потребоваться до восстановления бульбарных функций.

Послеоперационное ведение

  • После больших полостных операций вполне вероятно потребуется ИВЛ.
  • Анальгезия может быть обеспечена любым подходящим способом. Региональные методики особенно целесообразны.
  • Как можно более скорый возврат к терапии обязателен — при необходимости через назогастральный зонд.
  • В случае интестинальной недостаточности и невозможности обеспечить оральную или назогастральную антихолинэстеразную терапию, показана парентеральная терапия.

Предоперационные прогностические критерии надобности в ИВЛ после операции

  • Длительность заболевания более 6 лет.
  • Сопутствующие заболевания дыхательной системы в анамнезе.
  • Необходимая доза пиридостигмина, превышающая 750 мг/сут менее чем за 48 ч до операции.
  • Жизненная емкость легких до операции менее 2,9 л.

Признаки угрозы дыхательной недостаточности

  • Стридор (возможен вследствие слабости аддуктора ых связок)
  • Неспособность кашлять (слабость ых связок и снижение ЖЕЛ)
  • Генерализованная мышечная слабость (неспособность удерживать приподнятую голову или сжатый кулак)
  • Наилучшие способы мониторирования респираторных объемов: повторные измерения пикового потока (дешево, легко, надежно, если применяется как тренд) и измерение ЖЕЛ (нужно специальное оборудование и подготовка). Лучше делать это регулярно (сначала — ежечасно) и интерпретировать в соответствии с трендами.
  • Газы крови и периферическая сатурация могут оставаться нормальными до самого момента развития дыхательной недостаточности и, таким образом, не являются надежным способом мониторинга респираторной емкости после операции

Антихолинэстеразная терапия

Для облегчения перехода с орального пиридостигмина на парентеральный (в/в. в/м, или п/к) неостигмин каждые 30 мг орального пиридостигмина приравнивают к 1 мг парентерального неостигмина. Если оральная терапия противопоказана на длительное время, то показан переход на п/к или в/м введение неостигмина.

Принципы применения в ходе операций антихолинэстеразных средств

  • Оральную холинэстеразную терапию продолжают вплоть до самой операции.
  • Реверсия нейромышечного блока неостигмином возможна, если, по данным нейростимулятора, к этому есть показания (отсутствие сокращений на нейростимуляцию означает невозможность реверсии).
  • Неостигмин следует дозировать под контролем нейростимулятора, начиная с 2,5-5 мг болюсно, повышая при необходимости до 1 мг болюсно каждые 2-3 мин до эквивалента максимальной дозы пиридостигмина (1:30). Например, если доза пиридостигмина составляет 120 мг каждые 3-4 ч, то максимальная доза неостигмина должна быть 4 мг (с повторением после 2-4 ч при необходимости).
  • Оральную антихолинэстеразную терапию следует восстановить, как только это вновь станет возможным.
  • Если оральная терапия невозможна, то парентеральное лечение неостигмином проводят в дозах, изложенных выше.

Препараты, имеющие специфическое значение при миастении

  • Недеполяризующие миорелаксанты – Заметная чувствительность – Избегать по возможности. Начинают с 10% нормальной дозы. Всегда мониторируют нейромышечную функцию. Применяют только средне- и короткодействующие препараты.
  • Суксаметоний – Устойчивость к деполяризации и отсроченное развитие действия – Нет сообщений о клинически неблагоприятных эффектах после применения 1,5 мг/кг. Отсроченное восстановление у пациентов с индуцированным дефицитом эстераз (плазмаферез, антихолинэстеразная терапия). Переходят на недеполяризующие релаксанты только после полного восстановления нейромышечной функции.
  • Ингаляционные анестетики – Все ингаляционные анестетики снижают нейромышечную передачу при миастении на =50% – Могут быть полезны, чтобы избежать применения миорелаксантов.
  • Внутривенные анестетики – Нет клинически видимого влияния на нейромышечную функцию – Тотальная внутривенная анестезия пропофолом может быть полезна, если нейромышечная функция перед операцией ненадежна.
  • Местные анестетики – Удлинение действия и усиление токсичности препаратов-эфиров при антихолинэстеразной терапии и плазмаферезе. Есть сообщения об обострении миастении – Следует применять минимально необходимые для достижения адекватного блока дозы. Функцию дыхания мониторировать как при наркозе.
  • Лекарства, элиминация которых зависит от эстераз – Удлинение действия и усиление токсичности у пациентов, получающих плазмаферез или (теоретически) антихолинэстеразную терапию – Суксаметоний, ремифентанил, мивакурий, местные анестетики-эфиры, эсмолол и т. д.
  • Антибиотики – Эффект нейромышечного блока может стать клинически значимым – Избегают применения аминогликозидов (например, гентамицина). Есть сообщения о подобном эффекте эритромицина и ципрофлоксацина.
  • Разное – Есть сообщения о влиянии на нейромышечную передачу всех препаратов, приведенных ниже: прокаинамид, бета-блокаторы (особенно пропранолол, фонитоин).

Пиридостигмин – взрослые: 15-120 мг с подобранным интервалом (обычно 4-6 ч). Общая суточная доза не должна превышать 720 мг. Дети:

Источник: http://www.ambu03.ru/anesteziya/predoperacionnaya-ocenka-sostoyaniya-pacienta-i-ego-podgotovka-k-anestezii/narusheniya-nejro-myshechnoj-provodimosti/

Нервно-мышечные заболевания

Нарушения нервно мышечной проводимости позвоночника

Это группа наследственных заболеваний, которые передаются на генетическом уровне (Х сцепленные, аутосомно-доминантные, аутосомно–рецессивные формы, формы наследуемые по материнской линии-митохондриальные). Около трети случаев заболеваний является результатом новых мутаций.С учетом структурной организации выделяют следующие уровни

поражения нервно-мышечной системы:

  1. Первично-мышечные поражения (мышечная дистрофия Дюшена, Беккера, миопатии, миотонии).
  2. Синаптические поражения (нарушения нервно-мышечной передачи- миастении).
  3. Нейрональные поражения (спинальная мышечная атрофия).

Влияние нервно-мышечных заболеваний на организм

Нервно-мышечные заболевания приводят к разрушению структуры мышечного волокна, нарушают нормальную синаптическую передачу импульсов с нервных окончаний к мышечным волокнам. Большая группа заболеваний характеризуется не только поражением мышечной ткани, но и периферических нервов, передних рогов спинного мозга, а также вторичным повреждением центральной нервной системы.

Кто находится в группе риска?

Нервно-мышечная патология возникает у взрослых и у детей. У детей особенно в наследственных или семейных формах заболеваний симптомы могут присутствовать при рождении или появляться до того, как ребенок научится ходить.

Симптомы нервно-мышечных заболеваний

Основной признак нервно-мышечных заболеваний – это слабость мускулатуры.
Клиническая картина зависит от области поражения (плечевой пояс, бедра, таз, нижние конечности, мышцы лица, дыхательная мускулатура).

В зависимости от формы заболевания за мышечной слабостью и повышенной утомляемостью при физических нагрузках развиваются мышечные атрофии / псевдогипертрофии, появляются фасцикуляции, угнетаются сухожильные рефлексы, нарушается походка, появляются особые двигательные приемы при вставании из положения лежа и сидя.

Нервно-мышечные заболевания протекают по стадиям. Определить этап развития патологических процессов поможет врач невролог при помощи медицинской диагностики.

ДИАГНОСТИКА

Диагностическая задача состоит в установлении уровня поражения нервно-мышечного аппарата, установить причину и определить есть ли специфическое лечение.

  1. Электронейромиография и электромиография. Диагностические методы помогают определить первичную и вторичную миопатию. Оценить также степень поражения спинного мозга и периферических нервов.
  2. Лабораторные тесты. Обязательно сдается клинический и биохимический анализ крови, чтобы определить уровень электролитов, белка, лактата, КФК, АлАТ, АсАТ, миоглобина а также гормонов щитовидной железы.
  3. Мышечная биопсия с патоморфологическим исследованием мышечной ткани. Результаты диагностики помогают установить точный диагноз (миодистрофия Дюшена, Беккера), что важно для подбора правильной терапии.
  4. Молекулярно-генетическая диагностика — максимально информативный метод диагностики, который назначается при нервно-мышечных заболеваниях.
  5. Магнитно-резонансная томография головного мозга и шейного отдела позвоночника.
  6. Электрокардиограмма (ЭКГ) оценивает сердечный ритм.
  7. ЭХО КГ выявляет гипертрофическую, дилатационную кардиомиопатию.

Лечение нервно-мышечных заболеваний

Что касается лечения, то специфической терапии не существует. Терапевтический подход основывается на создании предпосылок к успешной реабилитации и обеспечении высокого качества общего и специализированного ухода.

  1. Медикаментозная терапия. Цель – компенсация энергетического дефицита мышечной ткани, улучшение тканевого метаболизма и периферического кровообращения. Применяются миотропные препараты, анаболические стероиды. В случае миодистофии Дюшена применяются глюкокортикостероиды. В случае миастении применяются антихолинэстеразные препараты. При вторичных повреждениях и / или дисфункции центральной нервной системы проводятся курсы нейропротективной и нейротрофической терапии. Медикаментозная терапия бульбарных, псевдобульбарных расстройств.
  2. Физиотерапия. Цель – коррекция метаболических нарушений, улучшение нервно-мышечной проводимости, нормализации мышечного тонуса, профилактика развития контрактур.
  3. Лечебная физкультура. Цель – предупреждение развития и коррекция контрактур конечностей, поддержание двигательной активности, улучшение мышечного тонуса, задержка развития атрофий, предупреждение осложнений, вызванных малоподвижностью. Обучение пациента пользоваться приспособлениями, позволяющими сидеть и стоять с поддержкой.
  4. Ортопедическая коррекция.
  5. Раннее выявление нарушения глотания (дисфагии) и возможности медикаментозной коррекции (совместно с ЛОР врачами, по результатам назофарингоскопии — функциональное состояние надгортанника, наличие регургитации, а у детей старшего возраста + анализ результатов рентген контрастного исследования акта глотания).
  6. Неврологическая оценка дыхательной функции (анализ ЭНМГ диафрагмальных нервов + УЗИ диафрагмы, анализ ФВД, пульсоксиметрии и капнометрии, механики и типе дыхания, данные ЭХО КГ, ЭКГ с заключением кардиолога).

Неврологическое обследование пациентов на предмет дыхательной недостаточности позволяет уточнить ее причины, обратимость нарушений и степень их компенсации.

В случае сформировавшейся зависимости от искусственной вентиляции легких работа в команде врачей с созданием многофункциональной терапевтической программы, которая направлена на улучшение физического состояния и восстановление нормальных жизненных функций.

выбор методов лечения и их очередности (медикаментозные и не медикаментозные, включая управление параметрами респираторной поддержки, дыхательную гимнастику, лечебную физкультуру, физиотерапевтические методики, психологическую помощь и прочее).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Пациенты с нервно-мышечными заболеваниями требуют мультидисциплинарного подхода к реабилитации.Своевременная диагностика заболевания и раннее начало лечебно-реабилитационных мероприятий позволяет снизить риск быстрого прогрессирования болезни, избежать тяжелых осложнений и формирования стойкой зависимости от аппарата ИВЛ.

Тяжелые, но обратимые формы зависимости от респиратора, требуют комплексного подхода к восстановлению самостоятельного дыхания, включая медикаментозные и немедикаментозные методы лечения и участия компетентных специалистов разного профиля.

Неврологический осмотр является доступным способом оценки состояния нервной системы и определения эффективности проводимой терапии.

Источник: https://impex.life/treatment/nervno-myshechnye-zabolevaniya/

Нарушения нервно мышечной проводимости позвоночника

Нарушения нервно мышечной проводимости позвоночника

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей

Читать далее »

Острая дыхательная недостаточность, обусловленная нарушением нервно- мышечной проводимости, может развиться при столбняке, миастении, миопати- *. спинобульбарном полиомиелите, остаточной кураризации, метаболических расстройствах, сопровождающих некоторые патологические состояния и др.

К серьезныым причинам развития гиповентиляции относятся повреждения проводящих путей спинного мозга, мотонейронов передних рогов спинного мозга, нарушения иннервации дыхательной мускулатуры и собственно патоло­гия дыхательных мышц. Примерами служат синдром Гийена—Баре, сдавление спинного мозга на уровне шейного отдела позвоночника, полиомиелит и миас- ния.

Диафрагма — основная дыхательная мышца. При ее вовлечении в патоло­гический процесс развивается гиповентиляция и дыхательная недостаточность.Клиническая картина в основном зависит от этиологии поражения и степени выраженности дыхательных расстройств.

Неотложная помощь при нарушениях нервно-мышечной проводимости проводится согласно универсальному алгоритму проведения сердечно-легоч- ной и церебральной реанимации (восстановление проходимости дыхательнььх путей, оценка спонтанного дыхания, оксигенотерапия, проведение вспомога­тельной или искусственной вентиляции легких).1. Андроге Г. Д., Тобин М. Д.

Дыхательная недостаточность. — М.: Медицина.2. Жданов Г.Г., Зильбер А.П. Реанимация и интенсивная терапия. — М.: Акаде­мия, 2007. — 400 с.3. Колесниченко А.П., Грицан А.И. Основы респираторной поддержки в анес­тезиологии, реанимации и интенсивной терапии. — Красноярск: КрасгМА,4. Интенсивная терапия: Национальное руководство. Т. 1 /Под ред. Б.Р. Гель- фанда, А.И.

Салтанова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 954 с.5. Руководство по интенсивной терапии / Под ред. А.И. Трещинскош, Ф.С. Глум- чера. — Киев: Вища школа, 2004. — 582 с.6. А/зкап С., Скокап II., (2атаг-Ш-Нос1а М. е! а1. 18 1Ьеге а го1е оГ а 8ша11 . ТИотаз 8.Н., Вгомт В.Р.М. Рогещп ЪосИе$ // 1п: Ко§еп’8 Етег§епсу Мейюте: Сопсер18 апс! СИшса1 Ргасйсе /1. Магх (ей.).

— 6 Л ей. РЫ1айе1рЫа. Ра: МовЬу Е1$еу1ег. — 2006. — Р. 1117—1126.Тзш В. С., 1Уа§пег А., Сауе И. е! а1. Тке тсШепсе оГ 1агуп§08ра$т а «по юисЬ» ехШЬайоп 1есЬшдие айег 1оп$Шес1оту апй айепо1Йес1оту // АпевШ. Апа1§. — 2004. — № 98. — Р. 327-329.V УшапШкап Т., Шщег М. Т., УУеЬЪ К.К. е! а1 Сп818 тапа§етеп1 йипп апаез- Шейа: оЬ81гис1;юп оГ Ше па1ига1 ашуау // 0иа1. 8аГ.

Неа1Ш. Саге. — 2005. — ь 14. — Р. 2.Уагпег А О. 1п1гати8си1аг 8иссту1сЪо1те апй 1агуп§08ра5т // АпевШезю- 1оёу. — 2001. — № 95. — Р. 1039-1040.

I’ И ту М., СегЪег А. С. ТЬе 8иЬ81ки1е Гог Ше т1;гауепои8 гои1е // Апе8Ше8ю1о§у. —

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

https://bib.social/anesteziologiya-reanimatologiya_1078/narusheniya-nervno-myishechnoy-139880.html

Этиология и неврология

Нервно-мышечные заболевания нарушают нормальную синаптическую передачу импульсов с нервных окончаний к мышечным волокнам. В основе каждого типа патологических изменений лежат аутоиммунные процессы.

Большая группа заболеваний характеризуется не только поражением мышечной ткани, но и периферических нервов, передних рогов спинного мозга. Среди часто диагностируемых патологий выделяют миопатию, миотонию, миастению.

Спинальная мышечная атрофия

Врачи объединяют несколько видов наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением движения, в одну группу под названием спинальная мышечная атрофия. В МКБ-10 они идут под кодом G12 с дополнительными указаниями на тип болезни.

По данным исследователей, около 0,01-0,02% детей рождаются с диагнозом СМА. Чаще патология встречается у мальчиков и мужчин.

Обнаруживается спинальная мышечная атрофия преимущественно у детей в раннем возрасте. Однако некоторые формы заболевания начинают проявляться только у подростков или уже взрослых людей. Коварство патологии заключается в том, что она постепенно, день за днем отбирает у больных то, что они сумели добиться.

Впервые патологию описал Г. Вердниг. Он обратил внимание на равностороннюю атрофию спинного мозга, его передних рогов, корешков периферических нервов в 1891 г. Уже в следующем году Дж.

Хоффман сумел доказать, что речь идет о самостоятельном заболевании. В середине XX в. исследователи Е. Кугелберг и Л.

Веландер описали патологию, которая возникает в позднем возрасте и имеет более благоприятный прогноз.

Возможные причины возникновения мышечной слабости

  1. Важно понимать, что мышечная слабость, может являться как самостоятельной болезнью, так и оказаться сигналом о наличии других.
  2. Традиционно различается локализованная и генерализованная.
  3. Первая — это, когда проблемы возникают только с определенной группой мышц или частью тела, например, одна рука, ноги или даже часть ноги, половина лица.
  4. Причинами такой точечной проблемы могут быть:
  1. Инсульт.
  2. Рассеянный склероз.
  3. Проблемы со спинным мозгом, чаще всего это сдавливание в результате роста опухолей или травм.
  4. Различные нейропатии.
  5. Аутоиммунные заболевания.

Распространённая мышечная слабость возникает из-за:

  • Полинейропатии в критическом состоянии.
  • Атрофии в результате минимальной активности, которая часто наблюдаются у людей преклонного возраста, лежачих больных, длительное время на находящихся в состоянии неподвижности.
  • Различных приобретенных миопатий, в том числе глюкостероидные, алкогольный и прочие.

Нельзя не назвать такие простые причины постоянной усталости и слабости мышц, как:

  1. Старость, ведь к сожалению, с возрастом мышцы слабеют, а также чаще травмируются и хуже восстанавливаются.
  2. Беременность, когда усталость вызывается нехваткой железа и тяжёлыми перегрузками.
  3. Инфекционные заболевания, особенно в свой острый период и при ненадлежащем лечении, часто приводят к развитию мышечной слабости, длящейся от нескольких дней до нескольких месяцев.

Связанные заболевания

Несомненно, иногда хронические заболевания порождают слабость, вызванную меньшим количеством кислорода и полезных веществ, поступающих к мышцам.

На первом месте стоит диабет, ведь высокий сахар нарушает не только проходимость сосудов, но способен разрушить периферические нервы и снизить способность миокарда сокращаться. В результате мышцы не получают достаточно крови и быстро утомляются.

Любые хронические заболевания лёгких приводят к снижению количества кислорода в крови вследствие повышенной утомляемости мышц, в тяжелых случаях и к их полной атрофии.

Низкий уровень гемоглобина в крови или анемия, которая может развиться по самым разным причинам, нарушает полноценную работу мышц и приводит к слабости.

При ярко выраженной мышечной слабости пожилым людям необходима активная помощь

  • Заболевания центральной нервной системы — депрессия и повышенная тревожность приводят к общей усталости и постоянной утомляемости, но не истинной слабости мышц.
  • Сильная и постоянная боль в определенной части тела может привести к тому, что эту часть тела человек будет стараться не использовать или нагружать минимально, в результате мышцы расслабятся или частично атрофируются.
  • Нехватка гормонов щитовидной железы или гипотиреоз при отсутствии лечения может вызвать гипотрофию мышц, в тяжелых случаях необратимую.
  • При заболеваниях мышц, при которых происходит их воспаление, например, полимиозит, дерматомиозит, полимиалгия, ревматоидный артрит часто появляется мышечная слабость у пожилых, особенно при отсутствии лечения.
  • Болезнь Паркинсона в процессе нарушения функции центральной нервной системы вызывает тремор конечностей и их ограниченную подвижность.
  • Крайне редко встречаются генетические заболевания, ослабляющие мышц:
  • Саркоидоз.
  • Миастения.
  • Амилоидоз.
  • Болезнь моторных нейронов.
  • Миотоническая дистрофия.

Источник: https://spine7.ru/narushenija-nervno-myshechnoj-provodimosti-pozvonochnika/

Нервно-мышечные заболевания: этимология, классификация, симптомы и лечение

Нарушения нервно мышечной проводимости позвоночника

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) – одна из самых многочисленных групп наследственных заболеваний, характеризующаяся нарушением функций произвольной мускулатуры, снижением или утратой контроля за движениями. Возникновение этих заболеваний обусловлено дефектом эмбрионального развития или генетически детерминированной патологией.

Характерным проявлением наследственных нервно-мышечных заболеваний является атаксия – расстройство координации движений, нарушение моторики. При статической атаксии нарушается равновесие в состоянии стоя, при динамической – координация во время движения.

Для нервно-мышечных заболеваний характерны следующие симптомы: слабость, атрофия мышц, самопроизвольные мышечные подёргивания, спазмы, онемение и т.п.

При нарушении нервно-мышечных соединений у больных может наблюдаться опущение век, двоение в глазах, и ещё ряд проявлений ослабевания мышц, которые в течение дня только усиливаются.

В отдельных случаях возможны нарушение глотательной функции и дыхания.

Классификация нервно-мышечных заболеваний

Нервно-мышечные заболевания можно отнести к четырем основным группам в зависимости от места локации:

  • мышц;
  • нервно-мышечных окончаний;
  • периферических нервов;
  • двигательного нейрона.

По виду и типу нарушений их разделяют на следующие основные группы:

  • первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии);
  • вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии;
  • врожденные не прогрессирующие миопатии;
  • миотонии;
  • наследственные пароксизмальные миоплегии.

Миопатия

Термин миопатия (миодистрофия) объединяет достаточно большую группу заболеваний, которые объединены общим признаком: первичным поражением мышечной ткани. Развитие миопатии могут спровоцировать различные факторы: наследственность, вирусное поражение, нарушение обмена веществ и ряд других.

К воспалительным миопатиям (миозитам) относятся заболевания, вызванные воспалительным процессом. Они развиваются в результате аутоиммунных нарушений и могут сопровождаться другими заболеваниями аналогичной природы. Это дерамтомизит, полимиозит, миозит с различными включениями.

Митохондриальные миопатии. Причиной возникновения заболевания являются структурные или биохимические митохондрии. К этому типу заболеваний относятся:

  • синдром Кернса-Сайре;
  • митохондриальная энцефаломиопатия;
  • миоклонус эпилепсия с «разорванными красными волокнами».

Помимо этих заболеваний, существует ещё ряд редко встречающихся видов миопатий, поражающих центральный стержень, эндокринную систему и т.д.

При активном течении миопатия может привести к инвалидности и дальнейшему обездвиживанию больного.

Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии

Заболевание связано с нарушением работы периферических нервов, нарушением снабжения органов и тканей нервными клетками. В результате происходит дистрофия мышц.

Различают три вида вторичной прогрессирующей мышечной дистрофии: врождённую, раннюю детскую и позднюю. В каждом случае болезнь протекает с большей или меньшей степенью агрессии. Для людей с таким диагнозом средняя продолжительность жизни составляет от 9 до 30 лет.

Врождённые не прогрессирующие миопатии

К ним относятся наследственные не прогрессирующие или слабо прогрессирующие заболевания мышц, диагностированные во внутриутробный период или сразу поле рождения младенца. Основной признак – гипотония мышц с явно выраженной слабостью. Это заболевание иначе называют «синдром вялого ребёнка», что точно характеризует его состояние.

В большинстве случаев поражается область нижних конечностей, реже – верхних, в исключительных случаях встречается поражение краниальной мускулатуры – нарушение мимики, движения глаз.

В процессе развития и роста ребёнка отмечаются проблемы с моторикой, дети часто падают, поздно начинают сидеть и ходить, не могут бегать и прыгать. При этом нет нарушений интеллекта. К сожалению, этот тип миопатий неизлечим.

Симптомы

При всех видах миопатий основным симптомом является слабость мышц. Чаще всего поражениям подвержены мышцы плечевого пояса, бедер, области таза, плечи.

Для каждого типа характерно поражение конкретной группы мышц, что важно учитывать при диагностике.

Поражение происходит симметрично, поэтому он способен производить действия поэтапно, постепенно включая в работу различные участки.

При поражении ног и области таза, для того, чтобы встать с пола нужно сначала опереться руками о пол, встать на колени, взяться за опору и после этого больной может сесть на стул или кровать. Самостоятельно, не прибегая к помощи рук, он встать не сможет.

При миопатии реже всего встречаются случаи поражения мышц лица. Это птоз (опущение верхнего века), опускается верхняя губа. Возникают проблемы с речью, вызванные нарушением артикуляции, возможно нарушение глотательной функции.

Большинство миопатий протекают с практически одинаковыми признаками. С течением времени происходит атрофия мышечной ткани, на фоне которой активно разрастается соединительная.

Визуально это выглядит как натренированные мышцы – т.н. псевдогипертрофия. В самих суставах происходит формирование контрактуры, стягивается мышечно-сухожильное волокно.

В результате появляются болевые ощущения и происходит ограничение подвижности сустава.

Миоплегия

Как и миопатии, это наследственные нервно-мышечные заболевания, для которых характерны приступы мышечной слабости или паралича конечностей. Различают следующие разновидности миоплегий:

  • гипокалиемическую;
  • гиперкалиемическую;
  • нормокалиемическую.

Приступ миоплегии вызывается перераспределением калия в организме – происходит его резкое уменьшение в межклеточной жидкости и плазме, и увеличение (переизбыток) в клетках.

В мышечных клетках происходит нарушение поляризации мембран, происходит изменение электролитических свойств мышц.

Во время приступа у больного возникает резкая слабость конечностей или туловища, возможны проявления в глотке, гортани, воздействие на дыхательные пути. Это может привести к летальному исходу.

Миастения

Заболеванию чаще всего подвержены женщины (2/3 от общего количества больных). Миастения имеет две формы – врождённую и приобретённую. При этом заболевании происходит нарушение передачи нервных импульсов, в результате чего возникает слабость в поперечнополосатых мышцах.

Заболевание связано с изменением функций нервно-мышечной системы. Слабеющие мышцы воздействуют на нормальную работу органов:у больного могут быть постоянно полузакрыты веки, происходит нарушение мочеиспускания, возникают трудности при жевании, ходьбе. В результате болезнь может привести к инвалидности и даже смерти.

Болезни двигательного нейрона (БДН)

Для болезней двигательного нейрона характерно поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Постепенное отмирание клеток влияет на функцию мышц: они постепенно ослабевают, а зона поражения увеличивается.

Нейроны головного мозга, отвечающие за движение, расположены в коре головного мозга. Их ответвления – аксоны – спускаются в область спинного мозга, где и происходит контакт с нейронами этого отдела. Этот процесс называют синапсом.

В результате нейрон головного мозга выделяет особое химическое вещество (медиатор), передающий сигнал нейронам спинного мозга.

Эти сигналы отвечают за сокращение мышц различных отделов: шейного, грудного, бульбарного, поясничного отделов.

В зависимости от выраженности повреждения нейронов и их локализации выделяют несколько видов БНД. Во многом проявления заболеваний одинаковы, но по мере прогрессирования болезни разница становится всё существеннее.

Выделяют несколько различных видов БНД:

Боковой амиотрофический склероз

Это один из четырёх основных видов болезни двигательного нейрона. Она встречается у 85% пациентов, у которых диагностировано заболевание двигательного нейрона. Областью поражения могут быть как нейроны головного мозга, так и спинного. В результате происходит атрофия мышц и их спастичность.

При БАС отмечается слабость и нарастающая усталость в конечностях. У некоторых людей отмечается слабость в ногах во время ходьбы и слабость в руках, при которой невозможно удержать в руках вещи.

В большинстве случаев заболевание диагностируется в возрасте до 40 лет, при этом заболевание абсолютно не затрагивает интеллект. Прогноз для больного, которому поставлен диагноз БАС не самый благоприятный – от 2 до 5 лет. Но встречаются и исключения: наиболее известный из всех человек, который прожил с этим диагнозом более 50 лет – профессор Стивен Хокинг.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Связан с нарушением речи и глотания. Прогноз с момента постановки диагноза составляет до трёх лет с момента постановки диагноза;

Первичный литеральный склероз

Затрагивает только нейроны головного мозга и поражает нижние конечности. В редких случаях сопровождается нарушениями движений рук или проблемами с речью. В более поздних стадиях может перейти в БАС.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Возникает при поражении двигательных нейронов спинного мозга. Первые проявления выражаются в слабости рук. Прогноз по этому заболеванию составляет от 5 до 10 лет.

Диагностика

Для установления точного диагноза важно провести следующие исследования:

  • биохимические. Определение мышечных ферментов, прежде всего креатинфосфокиназа (КФК). Определяется уровень миоглобина и альдолазы;
  • электрофизиологические. Электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ) помогают в дифференцировании первичной и вторичной миопатией. Они также помогают выявить, что страдает первично – спинной мозг или периферический нерв;
  • паталогоморфологические. Заключаются в проведении мышечной биопсии. Изучение материала также помогает дифференцировать первичную или вторичную миопатию. Определение уровня содержания дистрофина даёт возможность отличить миопатию Дюшена от миодистрофии Беккера, что важно для назначения правильного лечения;
  • ДНК-диагностика.Исследование ДНК-лейкоцита позволяет выявить наследственные заболевания у 70 % больных.

Методы лечения нервно-мышечных заболеваний

  • Коррекция метаболизма скелетной мускулатуры. Назначаются препараты, стимулирующие метаболизм, препараты калия, комплексы витаминов, анболические стероиды;
  • Стимуляция сигментарного аппарата.

    Нейростимуляция, миостимуляция, рефлексотерапия, бальнеотерапия, занятие лечебной физкультуры (упражнения и нагрузка подбираются индивидуально);

  • Коррекция кровотока.

    Различные виды массажа, тепловые процедуры на определённые участки, оксигенобаротерапия;

  • Соблюдение диеты и парентеральное питание для обеспечения организма всеми необходимыми питательными веществами – белком, солями калия, витаминами нужной группы;
  • Корректирующие занятия у ортопеда. Коррекция контрактур, деформаций грудной клетки и позвоночника и т.п.

На сегодня не придумано лекарство, от приёма которого любой человек в один миг станет абсолютно здоровым. При всей сложности ситуации, для пациента с нервно-мышечным заболеванием важно продолжать максимально качественную жизнь. Пример Хокинга, который более 50 лет был прикован к инвалидному креслу, но продолжал проводить исследования, говорит о том, что болезнь не повод сдаваться.

Источник: https://onevrologii.ru/nervno-myshechnye-patologii/nervno-myshechnye-zabolevaniya

Все о лекарствах
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: